BSE-smittan på kor testas i 3 steg
 
Nötkött till Nordkorea
 

Text Anneli Karlström

Hos människan finns det fyra sjukdomar som ingår i familjen degenerativa hjärnsjukdomar. De är Kuru, GSS, FFI och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom förkortas CJD (Creutzfeldt-Jakobs disease). Den beskrevs i början på 1920-talet av två tyska neurologer Hans Gerhard Creutzfeldt 1885-1964 och Alfons Jakob 1884-1931. Sjukdomen är ovanlig, 1-2 fall per miljon invånare och den förekommer i hela världen. Den drabbar män i lika stor utsträckning som kvinnor och den förekommer oftast hos personer i 50-60 årsåldern.

---

Det finns vissa likheter mellan CJD och Alzheimer, det är det snabba förloppet som skiljer dem åt. Sjukdomen kallas för slow virus-infektion, därför att sjukdomen som är orsakad av prion (även andra prionsjukdomar) har en ovanlig lång och varierad inkubationstid . Orsaken till sjukdomen är en förändring av ett protein i hjärnan som omvandlas till ett prionprotein. Gemensamt för alla prion-relaterade sjukdomar är det tvättsvampliknande utseendet på hjärnvävnaden. Det är främst cortex , basala ganglierna och i djup subkortikal grå substansen som drabbas. Basala ganglierna utgör den grupp av stora nervcellskärnor som i sig förbinder stora delar av hjärnan och utgör en viktig länk till ryggmärgen. Skador i denna subkortikala (= under hjärnbarken) grå substans får omfattande återverkningar på hjärnan.

Det finns 4 former av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom:

1. en familjär form
2. en sporadisk form
3. en infektiös form och
4. en variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.

Familjär form:
10-15 % av CJD är ärftliga och orsakas av en mutation i genen för prionproteinet på kromosom 20. Det finns 17 olika mutationer. Den ärftliga CJD debuterar ofta i en lägre ålder och har ett mindre snabbt förlopp.

Infektiös form:
Den infektiösa formen av CJD har smittan överförts via infektioner av humant tillväxthormon från hypofysen från avlidna personer ( där någon av hypofyserna från vilka tillväxthormon utvunnits kommit från patienter med CJD). Det har även förekommit fall där sjukdomen överförts via transplantation av hornhinna eller hjärnhinnor eller andra neurokirurgiska operationer. Men det har även skett överföring genom smutsiga sjukhusverktyg och i samband med obduktioner av smittade. Inkubationstiden har i dessa fall varierat från 2-30 år.

Sporadisk form:
De flesta fall av CJD är sporadiska dvs. orsaken är okänd. Man har funderat på att patienten har ätit prioninfekterad mat eller på annat sätt blivit smittad. Det bedöms osannolikt att smitta skulle kunna överföras från djur till människa. Det skulle kunna var en spontan konformationsförändring av normalt PrP till den patologiska formen PrPsc . Sjukdomen drabbar så gott som endast personer i sen medelålder.

Variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (v-CJD):
I mars 1996 rapporterades det från Storbritannien att 10 nya fall av en variant av CJD, som inte hade registrerats tidigare. Patienterna hade insjuknat i mycket yngre ålder än vad CJD patienter vanligen gör. Symtomen var beteenderubbningar och emotionella störningar, ataxi och ökande demens utvecklades. Ingen av patienterna hade EEG-förändringar av den typ som förekommer hos patienter med CJD. Det finns även andra olikheter, de svampliknande förändringarna uppträdde sparsamt i storhjärnbarken men fanns rikligt i basala ganglier och thalamus. Även amyloida plack fanns i storhjärnan hos alla patienter. Inkubationstiden är okänd och det är inte klart varför unga drabbas av v-CJD. Därför är det okänt hur många som kommer att insjukna i v-CJD de närmsta åren. En av faktorerna till v-CJD tros vara BSE (galna kosjukan) som drabbar nötkreatur, men det saknas bevis för det. V-CJD är mer likt BSE än CJD.

---

Den första månaden präglas av psykiska och fysiska besvär såsom ångest och depression, gångsvårigheter, synproblem, yrsel, ostadighet, trötthet och allmän sjukdomskänsla. Symtomen kan komma och gå under de första månaderna. Patienten försämras snabbt med muskelryckningar, stelhet, förlust av koordinationen, minnesförlust, omdömesbrist och som senare utvecklas till grav demens. Sjukdomsförloppet är snabbt och kort, döden sker genom koma oftast inom 1 år.

---

Stanley Prusiner fick nobelpriset i medicin 1997 för sin upptäckt av prionet. CJD tillhör gruppen prionsjukdomar som betecknas TSE. Hos människor och djur finns det kroppsegna proteinet prion (PrP) som bildas av kromosom 20. PrP förekommer i två varianter:

PrPc (cellular PrP) som är ett glykoprotein som finns på ytan av nervceller och dessa proteiner är helt ofarliga och de verkar ha en viktig funktion, och den patologiska formen PrPsc (scrapieprotein), det sjukdomsframkallande prionet.

Proteiner används som transportörer, förråd, receptorer, försvarare, enzymer och hormoner. De är kroppens arbetsredskap. För att kunna utföra speciella arbetsuppgifter sätts de ihop av byggstenar (aminosyror) i cellen, efter instruktioner från arvsmassan. De är uppbyggda nystan som ringlar runt i spiraler och öglor. Proteinets funktion bestäms av nystanets form. Prusiner förklarar att prionsjukdomar uppstår när de friska prionproteierna byter skepnad. De knycklas och omformas om till någon av de dödliga varianterna. Den kemiska uppbyggnaden är densamma och det är endast formen som förändras och blir den avgörande skillnaden mellan hälsa och dödlig sjukdom. Det sjukdomsframkallande prionet sätter i gång en kedjereaktion i cellerna och tvingar på de friska prionproteinerna sin sjukliga form. Man har ännu inte funnit någon metod att skilja dem åt.

PrPsc ansamlas i hjärnvävnaden pga att de är väldigt svåra att bryta ner. Celldöden, anhopningen och vacoliseringen av nervcellerna ger hjärnvävnaden dess karaktäristiska svampliknande utseende. Prioner klarar av att utsättas för många kemikalier och tål även bestrålning, uV-ljus, formalin, frysning och värme. Dessutom har de inte (trots sin förmåga att infektera celler) någon form av nukleinsyra som virus eller bakterier behöver för att sprida sig. Prion är ett äggviteämne och det lever inte, utan är en kemisk molekyl utan eget liv.

---

Kuru
Kuru betyder "darra, vara rädd". Kuru påverkar lillhjärnan. Sjukdomen förekom hos fore-folket på Nya Guinea och i början på 1900-talet fanns det ca 2600 fall. Den drabbade framförallt kvinnor och barn. Antagligen har sjukdomen uppkommit av rituell kannibalism, dvs man åt fiendens hjärnor. En annan teori var att kvinnor smittades när de rengjorde de dödas kranier inför en begravning. När de senare åt och matade sina barn med nedsmittade händer, överfördes smittämnet till barnen och kvinnorna. Symtomen var huvudvärk och ledsmärtor, rörelseproblem och senare utvecklades demens. Förloppet var snabbt och man dog inom 1 år. Kannibalism förbjöds 1957 och inga personer födda efter 1957 har utvecklat Kuru.

Fatal familjär insomni (FFI)
Sjukdomen orsakas av en ärftlig mutation på prionprotein-genen. Vissa kärnor i thalamus drabbas av förändringar, vilket leder till störningar i autonoma nervsystemet och sömnsvårigheter. Demens och sömnlöshet (insomni) utvecklas före döden, som vanligtvis sker inom 1 år.

Gerstmann-Sträusslär-Scheinkers syndrom (GSS)
Det finns ca 50 familjer med GSS som är kända. Det har diagnostiserats ett par fall i Sverige under perioden 1980-90. GSS påverkar lillhjärnan. Symtomen är koordinationssvårigheter och demens, förloppet leder till döden efter 2-6 år.

---

Scrapie
Scrapie är en vanlig hjärnsjukdom hos får och getter och det finns redan beskrivet på 1700-talet. Sitt namn har den fått därför att sjukdomen ofta medför klåda som gör att djuren ideligen skubbar sig mot någonting. Andra symtom kan vara nervösa ryckningar runt mun och ögon, svårigheter att gå och resa sig och lynnesförändringar. Inkubationstiden är minst ett år. Scrapie överförs från tackan till lammet antingen i livmodern eller när lammet föds. Även smitta från får till får förekommer. Scrapie kan överföras till andra djur genom att sjuka hjärnceller injiceras direkt i hjärnan.

BSE
BSE (bovin spongiform encefalopati), galna kosjukan, drabbar nötkreatur. BSE påverkar hjärnstammen. Allt talar för att smittan överfördes till de brittiska korna med kött- och benmjöl från får som varit infekterade med scrapie. Det skedde troligtvis i början på 1980-talet och att det skedde just då berodde på att fabrikanterna hade övergått till nya framställningsmetoder som skulle skona proteinämnena i fodret. Inkubationstiden är lång. De första symtomen är en ökad oro, överkänslighet för ljud och vid hantering. Ett vanligt symtom är att djuren har en svajande gång, högt lyft svansfäste och svårt att vända sig utan att gå omkull. Tvångsmässig tandgnissling och slickande kan också ses.

TME
En hjärnsjukdom av samma typ som BSE har också drabbat minkar (TME, transmissibel mink encefalopati) som ätit infekterat foder. Symtomen liknar de vid scrapie och BSE.

FSE
FSE (felin spongiform encefalopati) drabbar katter och det finns inget klart utredda smittvägar hur infektionen drabbar kattor, men det troliga är att det har samband med födan. Symtomen liknar de vid scrapie och BSE.

CWD
CWD (cronic wasting disease) är en normal typ av spongiform encefalopati, som har setts hos hägnade vilda hjortar på gårdar Wyoming och Colorado. Både djur som har fötts i hägn och djur som tillfångatagits och sedan hållits hägnade har utvecklat CWD. Det visar att CWD smittar mellan djur. Symtomen liknar de vid scrapie och BSE.

---

1. Inkubationstid: Tiden som förflyter mellan smitttillfället och det att
   sjukdomen bryter ut
   Tillbaka
2. Cortex: bark, skal
   Tillbaka
3. Konformation: skapelse, efterbilda
   Tillbaka
4. PrP: Prion Protein
   Tillbaka
5. PrPsc: Scrapieprotein
   Tillbaka
6. Ataxi: Ostadig hållning, bredbent, släpande, ostadig gång med korta steg
   Tillbaka
7. TSE: Transmissable (överförbara) Spongiform (tvättsvampliknande) Encephalopathy (hjärnsjukdomar)
   Tillbaka
8. Nukleinsyra: den substans som utgör arvsmassan i alla levande celler
   Tillbaka
9. Autonoma nervsystemet: registrerar och styr verksamheten i inre
   organ och blodkärl
   Tillbaka

---

Alkoholdemens || Alzheimer sjukdom || Amalgamförgiftning || Autism || Crohns sjukdom
Cystisk Fibros || Multiinfarktdemens || Multipel Skleros || Parkinsons sjukdom || Svampinfektion Urininkontinens